Paziente di 46 mesi, affetto da Sindrome di De George

Atresia polmonare con difetto del setto interventricolare (PAVSD). ipoplasia estrema dei rami  polmonari nativi. Circoli collaterali sistemico polmonari (MAPCAS).

Già sottoposto ad interventi correttivi (unifocalizzazione dei collaterali sistemico polmonari ed impianto di condotto ventricolo destro-arteria polmonare e sua successiva sostituzione) eseguiti dall'équipe di cardiochirurgia pediatrica del dr.Murzi.
I risultati degli ultimi esami eseguiti e la complessità anatomica del caso hanno posto indicazione all'esecuzione della procedura ibrida che si rende necessaria quando per via transvenosa non è più possibile impiantare stent nei rami, sia per problemi vascolari periferici che per anatomia complessa delle sezioni dx del cuore e dei rami polmonari, dovuta sia alla cardiopatia che ai ripetuti interventi chirurgici. In questi casi l'esposizione chirurgica del tratto di efflusso del ventricolo dx o del condotto protesico tra Ventricolo dx ed Arteria polmonare facìilita e rende possibile l'impianto.
La procedura ibrida è stata organizzata e condotta con la partecipazione del personale medico, infermieristico e tecnico delle UO di cardiochirurgia e di cardiologia pediatrica, anestesia e rianimazione, sala operatoria e tecnici di radiologia. La procedura chirurgica è stata condotta personalmente dal dr.Bruno Murzi, le manovre interventistiche dalla dr.ssa Sandra Giusti.

Eseguita nel corso del 2010 è la prima procedura del genere per FTGM in campo pediatrico.

Descrizione della procedura ibrida ESEGUITA

Via d'accesso: risternotomia mediana, lisi delle aderenze ed isolamento delle strutture anatomiche: aorta, rami dell'arteria polmonare, condotto di goretex (precedentemente impiantato tra ventricolo destro e confluenza dei rami polmonari)

A cuore battente

• Senza supporto della CEC, puntura diretta del condotto protesico.
• Inserito introduttore valvolato.
• Attraverso introduttore valvolato fatto passare catetere per angiografia.
• Effettuate angiografie per evidenziare anatomia e diametri dei rami (fig1).
• In controllo radioscopico, introdotta guida supporto nel ramo da impiantare.
• Su guida supporto, attraverso introduttore valvolato, introdotto stent premontato su pallone di calibro noto, nel ramo polmonare superiore dx, a livello della stenosi (calibro di circa 2 mm).
• Dilatazione stent fino a 6 mm e controllo angiografico.

In considerazione della necessità di sostituire il condotto di goretex e del difficile posizionamento della guida nel ramo sinistro, si prosegue l'intervento in circolazione extracorporea (CEC), realizzata con cannulazione aortica e doppia cannulazione cavale.

In Circolazione Extra Corporea CEC

• Allestimento per la circolazione extracorporea (CEC).
• Fermato cuore per somministrazione di soluzione cardioplegica.
• Aperto condotto goretex visualizzando corretto posizionamento stent precedentemente impiantato.
• Posizionato in visione diretta stent nel ramo sinistro e sua dilatazione.
• Sostituito condotto goretex (8mm) con condotto dacron (Gelweave) 10mm.

Weaning dalla CEC

• Riposizionato introduttore nel tratto di effllusso del ventricolo destro.
• Eseguita angiografia di controllo (fig.2).

B.M. ha superato positivamente l'intervento ed è in buone condizioni generali ed emodinamiche; la saturazione, misurata in aria ambiente, è a tutt'oggi 85% (vs il 70% preoperatorio).

Immagini

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